1. Quali sono le principali cause deformanti la morfologia cranica?
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In generale le deformazioni craniche possono derivare da tre processi primari:
a) anomalie che riguardano lo sviluppo cefalico (es. microcefalia e macrocefalia);
b) fusione prematura delle suture craniche (Craniostenosi);
c) azione costante di forze esterne deformanti prenatali e/o postatali (Deformazione di origine posizionale).
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2. Cosa sono le deformità craniche di origine posizionle? |
Le deformità craniche di origine posizionale sono anomalie della morfologia del cranio osservabili in assenza di una precoce sinostosi delle suture craniche, per cui i bambini si presentano con un cranio asimmetrico. Esse rappresentano una deformazione dinamica del cranio che determina una ridistribuzione anomala delle masse senza alterarne, comunque, i volumi: è proprio questa caratteristica che le distingue dalle deformità di natura patologica (craniostenosi) dove, invece, le riduzioni dei volumi cranici possono determinare problematiche neuro-funzionali.
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3. Quali sono i principali tipi di deformità? |
Le principali dismorfie craniche di origine posizionale sono:
La Plagiocefalia (dal greco testa “obliqua”), si riferisce ad una forma del capo che presenta un appiattimento occipito-parietale unilaterale, dislocazione anteriore dell’orecchio e gradi diversi di protrusione della bozza frontale omolaterale all’appiattimento posteriore. L’entità di tali anomalie morfologiche è in funzione della severità della deformazione.
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La Pachicefalia si riferisce ad una forma del capo che presenta un appiattimento della regione parieto-occipitale, che si presenta larga ed alta sul vertice. Può manifestarsi con occipite appiattito simmetricamente e protrusione di entrambe le bozze occipito-parietali o con alterazione asimmetrica posteriore . Neonati con questa forma del capo spesso presentano una fronte pronunciata ed una volta cranica accentuata in altezza.
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La Scafocefalia si riferisce ad una forma del capo lunga e stretta sul piano sagittale. Riguarda spesso neonati prematuri in quanto giacere di lato è una posizione privilegiata nei Reparti di Terapia Intensiva Neonatale dovuta al bisogno del monitoraggio continuo e somministrazione dell’alimentazione e dell’idratazione al bimbo.
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4. Le deformità craniche hanno natura congenita? |
Anche se l’asimmetria è, nella maggior parte dei casi, connatale non è causata da fattori su base genetica: non sono infatti malformazioni ma deformazioni provocate dall’applicazione di forze intrauterine deformanti secondarie a condizioni acquisite quali ad esempio, tra le più frequenti, impegno precoce del bimbo nel canale del parto, oligo amnios, gravidanze plurime.
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| 5. Le dismorfie posizionali sono poco comuni come si pensa? |
Dal 1992, quando l’American Academy of Pediatrics, con il progetto “Back to Sleep”, ha raccomandato a genitori e Pediatri di mantenere i neonati in posizione supina durante il sonno per la prevenzione della SIDS (Sindrome della Morte Improvvisa), il numero di bambini affetti da deformità di origine posizionale è nettamente aumentato da 1/500 a 1/60. Mentre il messaggio di evitare la posizione prona per il sonno dei neonati è stato trasmesso in maniera efficace, non altrettanto chiara è giunta la raccomandazione di modificare frequentemente il decubito variandolo adeguatamente per evitare l’insorgenza o il peggioramento del problema.
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| 6. Da cosa deriva la scarsa informazione riguardo alle deformità craniche? |
“L’occhio vede ciò che il cervello conosce”. Le deformità craniche sono poco conosciute in quanto, nella maggior parte dei casi, non rappresentano un quadro di natura patologica ma investono principalmente la sfera cosmetica. Per tale motivo, spesso, chi si interfaccia per primo con i genitori (pediatra) tende a sottovalutare il problema liquidando i genitori con la frase “passerà da sé”.
Di contro negli U.S.A. le deformità craniche sono trattate da circa trenta anni: già dal 1979 Clarren, Smith e Hanson pubblicarono il primo articolo sull’utilizzo delle ortesi craniche nel trattamento della plagiocefalia posizionale a seguito di studi presso l’Università di Washington. Successivamente, nel 1998, la Food and Drug Administration (FDA) regolamentò le ortesi craniche inserendole tra i Dispositivi Medici di classe II.
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| 7. Al mio bambino è stata diagnosticata una plagiocefalia posizionale, mi hanno detto di non preoccuparmi in quanto passerà da sé. 7. sssssPosso realmente essere certa di questa prognosi? |
L’asimmetria del capo, spesso di irrilevante entità all’inizio, può passare inosservata ai genitori e sfuggire alla considerazione del Pediatra. Se il bambino, che mostra una determinata preferenza per il dormire sul lato appiattito, non viene precocemente condizionato a privilegiare decubiti alternativi, l’asimmetria cranica manifesterà un’ineluttabile progressione peggiorativa. Dopo i primi quattro mesi di vita, in cui le ossa craniche acquistano consistenza perdendo gran parte della loro malleabilità, i bambini aumentano la forza muscolare e le proprie capacità cognitive il riposizionamento perde di efficacia per cui la forma del capo non potrà più modificarsi in maniera spontanea sia nel bene che nel male.
E’ sicuramente vero, comunque, che a seguito della crescita, l’aumento della dimensione del cranio del piccolo renda più armonica la deformazione in quanto la stessa si distribuirà su una superficie maggiore.
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| 8. Qual è l’età ottimale per il trattamento? |
Il risultato del rimodellamento cranico è funzione sia della plasticità delle ossa che, soprattutto, della crescita cranica residua. Durante i primi 12 mesi l’espansione cranica esprime la sua massima intensità. E’ infatti in questo periodo che avviene l’85% della crescita cranica complessiva. Indubbiamente l’età di approccio al trattamento è fondamentale: nei primi 4 mesi ha senso adottare il riposizionamento , in quanto i bambini dormono un numero significativo di ore, il tono muscolare, ancora poco sviluppato, consente di lasciarli decombere nella posizione favorevole ed il cranio è abbastanza malleabile da consentire un rimodellamento sfruttandone il peso.
L’ ortesi esprime la sua massima efficacia dai 4 ai 12 mesi di età. Trattamenti in età più avanzata, fino a 18 mesi, sono comunque indicati per deformità di grado molto severo che siano sfuggite ad un trattamento in età più adeguata
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| 9. Come funziona l’ortesi cranica? |
Le ortesi craniche non sono uno “strumento di tortura”! Sono veri e propri tutori della crescita cranica che applicano contenzione e non compressione. L’ortesi cranica è finalizzata a ri-orientare i vettori di accrescimento cranico verso una direzione più favorevole. Essa esprime la sua funzione mediante una modesta azione meccanica, guidando la crescita residua in maniera da rallentare l’espansione nelle aree protruse e favorire quella delle aree depresse. La sua azione è molto delicata e le pressioni sulla cute sono minime, in modo da evitare irritazioni. La cute, infatti, non protetta da tessuti molli (muscoli, tessuto adiposo) mal sopporta pressioni croniche.
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| 10. L’ortesi cranica ha controindicazioni? |
Allo stato dell’arte non sono note controindicazioni. Studi internazionali hanno dimostrato come la modifica della morfologia del cranio non comporti alcuna influenza neurologica conseguente purché i volumi vengano conservati. Eventuali disturbi dermatologici e/o allergie non costituiscono oggetto di preoccupazione in quanto eccezionali e risolvibili. I materiali con cui sono costruite le ortesi sono di elevata qualità, biocompatibili e ipoallergenici. Il trattamento ortesico necessita, comunque, di una prescrizione medica da parte di un Neurochirurgo Pediatra esperto nel trattamento delle deformazioni craniche. Una speciale attenzione va posta in caso siano concomitanti patologie quali l’idrocefalo o la stenosi precoce di una o più suture craniche, per le quali è richiesto un trattamento chirurgico.
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| 11. Cosa prevede il protocollo di trattamento? |
L’ortesi, al pari di tutti i trattamenti conservativi, insegue e guida la crescita residua dello scheletro; al fine di ottenere il massimo vantaggio deve essere indossata 22/23 ore su 24. Solo così facendo è possibile cogliere ogni variazione morfologica. Le ore di libertà sono necessarie per ristabilire il naturale trofismo cutaneo ed il corretto tasso di umidità superficiale, ispezionare la cute per prevenire arrossamenti, effettuare il bagnetto ed igienizzazione l’ortesi.
Il follow-up è previsto con cadenza bisettimanale o trisettimanale in relazione alla velocità di accrescimento del cranio, al fine di controllare l’efficacia e l’efficienza dell’ortesi e se necessario, adeguarne i volumi alla variazione morfologica.
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| 12. L’ortesi cranica ha azione anche sul viso del piccolo? |
La continua pressione su un lato del cranio determina la protrusione di tutte le ossa di quel lato creando un’asimmetria e spesso una distorsione dell’allineamento del viso. La plagiocefalia posizionale, nel caso in cui coinvolga anche la faccia, determina un’anomalia della simmetria mascellare e mandibolare con conseguenti dismorfisfi orto-gnatodontici. La geometria dell’ortesi agisce fondamentalmente sulla volta cranica e non sulla faccia. La ripristinata simmetria delle regioni medio-craniche, comunque, determina, nella successiva età di sviluppo facciale, un netto miglioramento delle asimmetrie osservate
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| 13. L’ortesi cranica può essere rimborsata dal S.S.N. o dalle assicurazioni? |
Le deformità di origine posizionale non rappresentano una minaccia per la salute del piccolo, ovvero la plagiocefalia posizionale non è una patologia, ma una deformazione di origine meccanica, che esita compromettendo principalmente la sfera della cosmesi. Per questo motivo non è assistita dal S.S.N. che limita il suo intervento, nell’ambito dei LEA (Livelli Essenziali di Assistenza), alla prevenzione, alla cura ed alla riabilitazione in caso di patologie che possano esitare una invalidità permanente. Soltanto alcune assicurazioni o fondi di assistenza integrativa privati, hanno accettato di sostenere la famiglia nella spesa dell’ortesi cranica, con contributi variabili. Va osservato come la maggioranza delle polizze non contemplino l’assistenza a danni o patologie prenatali e comunque vincolino il loro intervento a dispositivi medici applicati a scopo funzionale.
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